（1）特发性肺纤维化概述：

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性进行性纤维化肺炎的特殊表现形式。特发性肺纤维化是一种罕见疾病，于2018年5月11日，中国《第一批罕见病目录》指定特发性肺纤维化为121种罕见病之一。IPF多发于老年人，发病年龄中位数为65岁，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭。病变局限于肺部，病理组织学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎（UIP）。IPF起病隐匿，之后病程持续进展、不可预测和不可逆转，目前缺少有效的治疗手段，其预后通常较差，患者中位生存时间仅3-5年，五年生存率估计约为20%，甚至低于许多类型的癌症的生存率。

（2）特发性肺纤维化流行病学分析：2015-2022年，全球IPF的患病人数由140万人增长至170万人，复合年增长率为3.0%。预计到2025年全球IPF的患病人数将达到190万人。

2015-2025年全球IPF患病人数现状及预测

数据整理：中金企信国际咨询

2015-2022年，中国IPF的患病人数由21.7万人增长至26.4万人，复合年增长率为2.8%。预计到2025年中国IPF的患病人数将达到28.5万人。

2015-2025年中国IPF患病人数现状及预测

数据整理：中金企信国际咨询

中金企信国际咨询公布的《2023-2029年特发性肺纤维化药物行业发展战略研究及投资潜力预测评估报告》

（3）特发性肺纤维化药物市场规模分析：2022年全球IPF抗纤维化药物市场规模为53亿美元，2015年至2022年复合年增长率为27.5%。之后由于新药获批，竞争加剧，药品价格下降，市场规模增长趋于稳定。预计到2025年，全球IPF药物市场规模将达到88亿美元。

2015-2025年全球IPF药物市场规模现状及预测

数据整理：中金企信国际咨询

IPF抗纤维化药物市场集中于发达国家比如美国，中国较低的患病诊断率使得市场规模与美国相比有较大差距，但随着中国患病诊断率的增加和老龄化加剧，中国IPF市场规模迅速扩大。2022年中国IPF药物市场规模为8亿人民币，预计到2025年将达到15.8亿人民币。

2015-2025年中国IPF药物市场规模现状及预测

数据整理：中金企信国际咨询

（2）特发性肺纤维化诊疗路径分析：IPF患者基本无法治愈，治疗目的主要为延缓疾病进展，改善患者生活质量。根据特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识，IPF的治疗有药物治疗和非药物治疗两种方式，其治疗通常是一个长期过程。目前，临床上普遍采用抗纤维化的药物来治疗IPF。中国已经上市了2种抗纤维化药物吡非尼酮（Pirfenidone）和尼达尼布（Nintedanib）。这两款药物对轻、中度纤维化有效，可以延缓肺功能下降，而不能完全控制或者逆转已受损的肺功能。吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有多种抗炎和抗纤维化作用，可以减少促炎性细胞因子表达、抑制炎症因子诱导的炎症反应和组织损伤，及其后续启动的组织修复以及纤维化过程。

尼达尼布是一种三重酪氨酸酶抑制剂，可以通过竞争性结合血管内皮生长因子、成纤维细胞因子和血小板衍生生长因子的受体，阻断这些因子所致的成纤维细胞的增殖、迁移、转化，从而发挥出抗纤维化的作用。同时，鉴于IPF预后不良，IPF治疗策略要同时兼顾药物和非药物方案，注重延缓疾病进展和预防急性加重的同时，还需要鼓励患者进行肺康复等，应多种举措并举，以最大程度减轻患者临床症状和提高生活质量。非药物治疗主要包括氧疗、机械通气、肺康复和肺移植手术等，吸氧对于改善患者肺功能，以及延缓特发性肺纤维化具有重要意义，对于特发性肺纤维化严重不能用药物治疗的患者，肺移植是最好的办法。

（3）特发性肺纤维化药物市场竞争分析：目前抗纤维化药物已成为IPF的主要治疗方法。美国及中国目前仅有两种药物获批准用于治疗IPF，即吡非尼酮和尼达尼布。这两种药物耐受性差，有副作用（如胃肠不耐受、光毒性和肝毒性），可能导致治疗中断。随着对肺纤维化机制的认识，针对不同靶点的抗肺纤维化药物研发速度加快，未来将呈现多元化的趋势。

FDA获批IPF治疗药物分析

截至2022年12月31日，我国已获批用于治疗IPF的药物具体列示如下：

NMPA获批IPF治疗药物分析

吡非尼酮和尼达尼布的批准推动了IPF药物的开发和研究。目前，针对涉及IPF复杂发病机制的不同途径的候选药物组合越来越多。在这些候选药物中，第二代吡非尼酮药物与吡非尼酮具有相似的化学结构和相似的作用机制。第二代吡非尼酮候选药物旨在改善吡非尼酮的安全性问题，例如胃肠不耐受和光毒性会导致患者停止使用该药物，并实现更好的疗效及提高患者的依从性。截至2022年12月31日，全球范围内处于临床开发阶段用于治疗IPF的二代吡非尼酮药物管线列示如下：

全球临床开发阶段用于治疗IPF的二代吡非尼酮药物管线分析

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